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剝脫綜合征(剝脫綜合征 )

別名:
剝脫綜合癥,囊膜性青光眼
傳染性:
無傳染性
治愈率:
95%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
眼壓升高 小梁網(wǎng)色素沉著
并發(fā)癥:
白內(nèi)障 青光眼
是否醫(yī)保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
藥物治療

剝脫綜合征是怎么回事?

剝脫綜合征疾病病因

  一、發(fā)病原因:

  1.遺傳:雖然已有家族性XFS發(fā)病的報道,但遺傳方式仍然不清。同一血統(tǒng)發(fā)生XFS與慢性開角型青光眼的關(guān)系有關(guān)報道的結(jié)果不一。

  2.感染:有人發(fā)現(xiàn)343對夫婦XFS的發(fā)生要比他們單獨生活時明顯增高。Ringvold發(fā)現(xiàn)在XFS眼標(biāo)本中有30~50nm膜結(jié)合微粒,提示可能有病毒引起本病的可能。在這方面有待進(jìn)一步研究。

  3.氣候:有人提出本病與陽光暴露有關(guān)。澳大利亞當(dāng)?shù)鼐用竦腦FS與紫外線的接觸關(guān)系密切。XFS的發(fā)生在巴基斯坦山區(qū)人群中似乎比低海拔人群中更常見。

  二、發(fā)病機(jī)制:

  1.發(fā)病機(jī)制:有關(guān)剝脫物的來源有以下兩種學(xué)說:沉著物學(xué)說認(rèn)為剝脫物來自晶狀體前囊下的上皮細(xì)胞綜合而成,繼而沉著于晶狀體表面。但在白內(nèi)障囊內(nèi)摘除術(shù)后,剝脫物仍繼續(xù)存在,說明晶狀體在形成剝脫物中不是主要的。亦有人提出剝脫物來自虹膜。因虹膜的前界膜、色素上皮層及血管壁上均有剝脫物。局部產(chǎn)生學(xué)說認(rèn)為剝脫物來源于晶狀體囊的退行性變或晶狀體上皮細(xì)胞代謝異常而產(chǎn)生。隨著年齡老化,晶狀體上皮層的剝脫物逐漸經(jīng)囊膜移向其表面。也有人持剝脫與沉著同時發(fā)生的觀點。

  2.XFS合并青光眼的發(fā)病機(jī)制:一般情況下,僅少數(shù)XFS患者可伴有青光眼,大多數(shù)經(jīng)多年追蹤觀察也不伴發(fā)青光眼。XFS合并的青光眼常為開角型,前房深度正常。可能的機(jī)制為剝脫物和色素的結(jié)合堵塞了小梁網(wǎng)。另外,小梁細(xì)胞由于剝脫物質(zhì)的產(chǎn)生和沉集而功能受損,但后者不是主要原因,因為在正常眼的小梁上有時也可出現(xiàn)廣泛的色素沉集。已經(jīng)證實小梁網(wǎng)內(nèi)有剝脫物游離,Schlemm管有破壞,小梁網(wǎng)內(nèi)有色素分子存在。XFS合并閉角型青光眼的發(fā)病機(jī)制:XFS合并閉角型青光眼一般十分少見或只是巧合,大多數(shù)報道為散發(fā)病例,患病率為1.5%~3%。但XFS中的窄房角較常見。Wishart等在76例XFS的房角鏡檢查時,在73例青光眼中有32%的房角為周邊前粘連或房角關(guān)閉,全部病例小梁色素均增加。當(dāng)色素有明顯不對稱時,青光眼的發(fā)生就更為常見。XFS的前房容量較對照組減小,推測可能是該病的一種原因或結(jié)果。

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