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小兒動脈肝臟發育...(小兒動脈肝臟發育... )

別名:
小兒Alagille綜合征,小兒膽汁淤積綜合征,小兒動脈-肝發育不良綜合征,小兒動脈肝臟發育異常綜合癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
55%-65%
多發人群:
兒童
發病部位:
全身
典型癥狀:
皮膚瘙癢 病理性黃疸 智力發育遲緩 血管畸形 室間隔缺損
并發癥:
黃色瘤
是否醫保:
掛號科室:
兒科 肝膽外科
治療方法:
藥物治療 支持治療

小兒動脈肝臟發育...是怎么回事?

  一、發病原因

  本病征屬常染色體顯性遺傳。

  常染色體顯性遺傳,是指缺陷基因呈顯性表達,50%的子女都有發病的可能性。通常有以下幾條規律:(1)受累者的父母中有一方受累;(2)受累者和未受累者所生的孩子中,受累和未受累的平均數相等;(3)父母中有一方受累而本人未受累時,他的子孫也不會受累;(4)男女受累的機會相等;(5)受累者子女中出現病癥的發生率為50%。

  二、發病機制

  1、膽汁排泌的生理

膽汁中含有膽酸,它可增加膽汁分泌,并促進結合膽紅素、膽固醇、磷脂及其他脂溶性有機物(包括某些藥物)從膽汁中排泄。當膽酸進入十二指腸后,它可使脂肪乳化,并能與脂肪分解產物形成水溶性微粒(micelle),以便脂肪被腸黏膜所吸收。膽酸是由血中膽固醇經肝細胞代謝所產生,在細胞內與甘氨酸及牛磺酸結合后,被排至毛細膽管,進入腸道,協助脂肪吸收后,大部在回腸末段被吸收,進入門脈及腸-肝循環,可被重新利用。肝細胞將膽固醇轉變為膽酸的反應,受血膽酸濃度調控,膽酸增高時,可抑制此反應,降低時則促進此反應。

  2、病理生理及臨床特征

膽汁淤積時可引起以下病理生理改變及臨床后果。

  (1)正常通過膽汁排泄的物質,被潴留或反流至體內,使其血濃度升高,并產生相應的臨床表現。如高結合膽紅素血癥,引起黃疸;高膽酸血癥,可致皮膚瘙癢;高膽固醇血癥,嚴重時可致黃色瘤。血清磷脂、脂蛋白X均增高。對某些藥物、造影劑,如磺溴酞鈉(BSP),131I玫瑰紅等的排泄也發生障礙。

  (2)腸道內膽汁減少或缺如、結合膽紅素減少時,引起糞便顏色變淡或呈現灰白色;膽酸減少,導致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙,患兒可發生脂肪瀉,營養不良,生長發育停滯及脂溶性維生素缺乏癥。維生素A缺乏可出現畢脫斑,皮膚、黏膜角化;D缺乏引起佝僂病、手足搐搦癥;E缺乏可致神經肌肉退行性變、近端肌萎縮;K缺乏可引起顱內、胃腸道等出血,血凝血酶原時間延長。

  脂肪瀉:俗稱為油花樣腹瀉,即脂肪物質無法在患者體內消化吸收,從而與糞便一起排出。

  脂溶性維生素缺乏癥:脂溶性維生素包括維生素A、D、E、K,它們不溶于水,而溶于脂類及脂肪溶劑。

  當缺乏維生素A時,必然引起11-順視黃醛的補充不足,視紫紅質合成減少,對弱光敏感性降低,日光適應能力減弱,嚴重時會發生“夜盲癥”。另外,可引起上皮組織干燥、增生和角質化,產生干眼病、皮膚干燥、毛發脫落等。

  當缺乏維生素D時,兒童可發生佝僂病,成人引起軟骨病。

  當缺乏維生素E時,可引起生殖障礙;肌肉,肝臟,骨髓和腦功能異常;紅細胞溶血;胚胎發生缺陷;以及滲出性素質,這是一種毛細血管滲透性障礙,可以產生骨骼肌萎縮。新生兒缺乏維生素E時可引起貧血,這可能與血紅蛋白合成減少及紅細胞壽命縮短有關。

  維生素K缺乏的主要癥狀是凝血時間延長。長期應用抗生素及腸道滅菌藥也可引起維生素K缺乏。

  (3)原發疾病所致的肝細胞損傷及(或)膽管內膽汁淤滯,常可引起肝臟有局灶性壞死、肝細胞巨形變、肝脾腫大及肝功能異常,如ALT、AST、堿性磷酸酶、5-核苷酸酶及甲胎蛋白升高,白蛋白及凝血因子合成障礙。病變進展,可發展為膽汁性肝硬化,最終引起門脈高壓癥及(或)肝功能衰竭。但臨床多數病兒可順利恢復。

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