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先天性囊狀腺樣畸...(先天性囊狀腺樣畸... )

別名:
先天性囊性腺瘤樣畸形
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
10--20%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
水腫 肺部感染 呼吸異常 發(fā)紺 囊性壞死
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
心胸外科
治療方法:
手術(shù)治療

先天性囊狀腺樣畸...是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  本病是肺局部發(fā)育不全,肺組織結(jié)構(gòu)紊亂,終末細(xì)支氣管過(guò)度生長(zhǎng),形成的多囊性不成熟的肺泡組織,是肺內(nèi)囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形。曾被稱為彌漫性錯(cuò)構(gòu)瘤、腺樣畸形等。首個(gè)病例是蔡光煜1949年報(bào)告。1955年Graham和Singleton首次肺葉切除治療囊腺樣畸形成功。

  二、發(fā)病機(jī)制

  發(fā)病機(jī)制未明,病變發(fā)生應(yīng)在胚胎10周前。可見(jiàn)于兩肺各葉,中上肺多見(jiàn),罕有超過(guò)一葉者。

  先天性囊性腺樣畸形發(fā)生在胚胎發(fā)育10周左右,肺葉分出后及支氣管軟骨、肺血管、肺泡、黏液腺等尚未分化之前。根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理特征分為囊性、實(shí)性及中間型三型。Ⅰ型(囊性):1個(gè)或更多個(gè)大囊腔伴數(shù)量不等的小囊腔占據(jù)了患肺,為最常見(jiàn)類型,約占52.7%;Ⅱ型(中間型),由很多較小的囊腔組成,囊腔的大小1~10mm,約占38.2%;Ⅲ型(實(shí)性):最少見(jiàn),約占9.1%,呈實(shí)性包塊,無(wú)大體的囊。其中囊性多見(jiàn)于足月新生兒及年齡稍大的幼兒,很少伴其他畸形,病變以囊性成分為主,可見(jiàn)成熟的肺泡細(xì)胞,預(yù)后好。實(shí)性見(jiàn)于剛出生及成熟前嬰兒,常合并其他畸形,以實(shí)性成分為主,為未成熟肺泡細(xì)胞,常見(jiàn)黏液上皮及軟骨,預(yù)后差。中間型組織病理學(xué)表現(xiàn)介于以上兩者之間,預(yù)后好。

  大體:以囊性先天性囊腺樣畸形為例,患肺體積及重量均明顯增大,并呈囊性。囊內(nèi)含氣體,囊間交通,但與支氣管無(wú)交通。鏡下特點(diǎn):①呼吸道末端的類支氣管樣結(jié)構(gòu)呈腺瘤樣增生,周圍排列著纖毛柱狀上皮,散布的囊泡似未成熟的肺泡,結(jié)締組織基質(zhì)內(nèi)有混亂無(wú)序的彈力纖維及平滑肌;②類支氣管上皮組成的囊黏膜可能有突入囊腔的息肉樣增生;③囊壁間質(zhì)內(nèi)缺乏支氣管黏膜腺體及軟骨板;④偶見(jiàn)的肺泡群可能排列著似腸黏膜的黏液分泌細(xì)胞,而并不是正常的支氣管細(xì)胞。與錯(cuò)構(gòu)瘤的鑒別特征是此病不含軟骨。病變部位為肺循環(huán)。

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