心律失常疾病
心律失?？梢娪诟鞣N器質性心臟病，其中以冠狀動脈粥樣硬化性心臟病(簡稱冠心病)、心肌病、心肌炎和風濕性心臟病(簡稱風心病)為多見，尤其在發生心力衰竭或急性心肌梗塞時。發生在基本健康者或植物神經功能失調患者中的心律失常也不少見。其它病因尚有電解質或內分泌失調、麻醉、低溫、胸腔或心臟手術、藥物作用和中樞神經系統疾病等。部分病因不明。
【與心律失常有關的心臟解剖和生理】
(一)心臟起搏傳導系統
心肌大部分由普通心肌纖維組成，小部分為特殊分化的心肌纖維，后者組成心臟的起搏傳導系統。
心臟的起搏傳導系統包括竇房結、結間束、房室結、房室束(希司束)、左右束支及其分支以及浦頃野纖維網。竇房結位于右心房上腔靜脈入口處，是控制心臟正?；顒拥钠鸩c。房室結位于房間隔底部、卵圓窩下、三尖瓣內瓣葉與冠狀竇開口之間，向前延續成房室束。房室束又稱希司束，近端為主干或穿入部分，穿過中心纖維體，沿室間隔膜向前直至隔的肌頂部分(分支部分)。先分出左束支后分支，再分出左束支前分支，本身延續成右束支，構成三支系統。穿入部分經過中心纖維體時，位于二尖瓣與三尖瓣環之間，分支部分則至室間隔膜部、肌肉部和主動脈瓣鄰近。左束支后分支粗短、較早呈扇形分支;左束支前分支和右束支細長，分支晚，兩側束支于心內膜下走向心尖分支再分支，細支相互吻合成網，稱為浦肯野纖維網，深入心室肌(圖1)。
竇房結與房室結間有邊界不清的前、中、后三條結間束連接。結間束終末連接房室結的部分，與房室結、房室束主干合稱房室交接處(亦稱房室交界或房室連接處)。
心房肌與心室肌之間有纖維環，心房興奮不能經心肌傳至心室，房室結與房室束為正常房室間傳導的唯一通路。
心臟傳導系統的血供：竇房結、房室結和房室束主干大多由右冠狀動脈供血，房室速 分支部分、左束支前分支和右束支血供來自左冠狀動脈前降支，而左束支后分支則由左冠狀動脈回旋支和右冠狀動脈供血。
竇房結和房室結有豐富的副交感神經分布。前者來自右側迷走神經、后者來自左側迷走神經。
(二)心肌的電生理特性
心肌細胞有自律性、興奮性、傳導性和收縮性，前三者和心律失常關系密切。
1. 自律性
部分心肌細胞能有規律地反復自動除極(由極化狀態轉為除極化狀態)，導致整個心臟的電-機械活動，這種性能稱為自律性，具有這種性能的心肌細胞稱為自律細胞。竇房結、結間束、房室交接處、束支和浦頃野纖維網均有自律性;腔靜脈和肺靜脈的入口、冠狀竇鄰近的心肌以及房間隔和二尖瓣環也具有自律性，而心房肌、房室結的房-結區和結區以及心室肌則無自律性。
自律性的產生原理復雜，現認為是自律細胞舒張期胞膜有鈉離子和(或)鈣離子內流、鉀離子外流，鈉和(或)鈣離子內流超過鉀離子外流時，膜內負電位漸減，達到閾電位，產生自動除極，形成動作電位。
心肌細胞的自律性受下列因素影響：①最大舒張期膜電位;②閾電位;③自動除極的坡度。當最大舒張期膜電位減小、除極坡度變陡、閾電位接近靜止膜電位時，自律性增高;反之，自律性低下。三者中以除極坡度影響最大(圖2)。正常心臟以竇房結的自律性最高，其它具有自律性的心肌舒張期自動除極未達到閾電位前，已被竇房結下傳的沖動所激動，分別被稱為最高起搏點和潛在起搏點。
上：位相4除極坡度由a→b，自律性減低
下：閾電位自1轉為2(少負)，自律性降低最大舒張期電位自1轉為2(少負)，自律性降低最大舒張期電位自1轉為2(更負)，同時閾電位自1轉為2(少負)自律性更低
2.興奮性(即應激性)
心肌細胞受內部或外來適當強度刺激時，能進行除極和復極，產生動作電位，這種性能稱為興奮性或應激性。不足以引起動作電位的刺激稱為閾值下刺激，能引起動作電位的最低強度的刺激稱為閾值下刺激，能引起動作電位提了低強度的刺激稱為閾值刺激。心肌細胞的興奮性高低以閾值刺激強度衡量，刺激必須強于閾值才能引起動作電位的提示心肌細胞興奮性低下，弱于閾值的刺激即能引起動作電位的提示心肌細胞興奮性增高。
動作電位及其產生原理：心肌細胞靜止時細胞膜內呈負電位，相對穩定。這是由于細胞內鉀離子濃度高于細胞外20～30倍，鉀離子外流，帶出陽電荷，而同時不易通過細胞膜的分子較大的陰離子則留在細胞內，阻止帶陽電荷的鉀離子外移之故。閾值刺激促使心肌細胞興奮，產生動作電位。首先細胞膜上的快鈉通道開放，由于細胞外鈉離子濃度高于細胞內10～20倍，膜內電位又負于膜外，鈉離子快速大量涌入細胞內，使膜內負電位迅速轉為 30～ 40mV，形成動作電位的位相0(除極)。隨后，鈉通道部分關閉，鈉離子快速內流中止，鉀離子外流，膜電位開始下降(位相1，起始快速復極)。繼而鈣離子和鈉離子緩慢內流及鉀離子緩慢外流，膜電位改變少(位相2，緩慢復極)。隨后鉀離子外流加速，膜電位快速下降至靜止膜電位水平(位相3，終末快速復極)，而舒張期靜止膜電位即稱為位相4。自律細胞位相4鈉離子內流(浦頃野細胞)和(或)鉀離子外流衰減(竇房結細胞)，使膜電位漸減，達到閾電位時即形成自動除極。非自律細胞的位相4膜電位恒定(圖3)。自位相0起始至位相3結束所需時限稱為動作電位時限。近年隨著心肌細胞電生理研究的深入，電壓鉗和斑片鉗技術的應用，對心肌細胞膜的離子通道及其離子流情況又提出了一些新概念。
圖3 左：心肌細胞的動作電位和不應期 右：膜反應曲線a、b、c示細胞復極過程中對刺激的反應
a-不能傳布的局部反應 b-第一個能傳布的反應 c-第一個正常反應
竇房結和房室結的動作電位曲線與其它部位不同，具有以下特點：位相0除極緩慢、振幅低，位相1、2不見，位相4除極坡度陡，靜止膜電位和閾電位均低(靜止膜電位-40～-70mV，閾電位-30～-40mV，而心室肌等則分別為-90mV與-60mV)，動作電位時限短(圖4)。近年來已證實這兩處的位相0除極是鈣離子和鈉離子緩慢內流所形成，因而被稱為慢反應細胞。其它部位心肌細胞除極由鈉離子快速內流形成，因而又稱快反應細胞。兩種細胞的電生理特性有顯著不同：慢反應細胞自律性較高、傳導性能差，易發生傳導障礙;而快反應細胞則傳導性能可靠。
圖4 左：竇房結細胞(慢反應細胞)的動作電位
右：心室肌細胞(快反應細胞)的動作電位
心肌細胞的興奮性受下列因素影響：
⑴膜電位：
膜電位低于-55mV時，任何強度的刺激均不能使心肌細胞興奮(或應激)，膜電位-55mV～-80mV間，強于閾值的刺激才能引起細胞部分或完全除極;其中-55mV～-60mV間細胞部分除極產生的興奮不能傳布至鄰近細胞。-60mV～-80mV間，細胞除極產生的興奮雖可傳布，但與正常相比，位相0除極慢、振幅低，且動作電位時限短，因而應激性低，傳導速度慢。心肌細胞除極后，其興奮性隨復極程度而改變，膜電位恢復至-55mV前為絕對不應期，膜電位恢復至-60mV前為有效不應期，-55mV～-80mV間為相對不應期(圖3)。相對不應期開始前有一個短暫的易惹期(或稱易損期)，在此期間外來刺激易形成折返和異位心律。
慢反應細胞的不應期可延續至復極完畢之后。動作電位時限延長時，不應期相應地延長。心率緩慢、低鉀和奎尼丁類藥物作用使動作電位時限延長，也使不應期相應延長。
?、颇し磻裕?p class="article_content_text">不同膜電位時心肌細胞的除極反應，稱為膜反應性，可用膜反應曲線表示(圖3)。在同一膜電位，心肌細胞位相0除極速度快且振幅高的，膜反應性強，興奮性高，其膜反應曲線左移;反之，則膜反應性弱，興奮性低，膜反應曲線右移。
?、庆o止膜電位與閾電位間差距：
心肌細胞靜止膜電位接近閾電位時，興奮性高;反之，則興奮性低。
3.傳導性
心肌細胞有將沖動傳布到鄰近細胞的性能，稱為傳導性。影響傳導的因素有：①被傳沖動的有效程度(動作電位位相0除采速度與振幅);②接受沖動的心肌細胞的應激性;③心肌纖維的物理性能，如對沖動傳布的阻力，后者受纖維直徑，纖維走向與結構的一致性以及細胞間閨盤大小與分布等因素影響。若沖動本身的有效程度高，接受沖動的心肌細胞應激性也高，或心肌纖維直徑大且走向和結構一致，閨盤阻力小，則傳導速度快;反之，傳導緩慢。房室結細胞位相0除極速度慢、振幅低，結內心肌纖維走向與結構不一致，因而沖動傳導緩慢，且容易發生傳導障礙。
心臟各部分有迷走和交感神經節后纖維分布，迷走神經主要分布在竇房結、心房、房室結和希司束近端，通過釋放乙酰膽堿減慢位相4除極速度，從而降低竇房結的自律性，導致潛在起搏點除極。迷走神經還能縮短心房肌的不應期，延長房室結的不應期，導致相應的傳導異常。交感神經分布到心臟各部，竇房結和房室結內較豐富，通過釋放去甲腎上腺素使竇房結和異位起搏點的自律性增高，不應期縮短，沖動傳導加速。右星狀神經節主要支配竇房結和心房，而左星狀神經節主要支配心室。
影響心率、心律導致心律失常的其它因素尚有激素(腎上腺皮質和髓質激素、甲狀腺激素、腦垂體激素等)、電解質(主要為鉀、鈉、鈣、鎂)、血酸堿度以及氧和二氧化碳張力等的變化。
【心律失常的病因】
臨床上引起心律失常的原因很多，主要有：
1.各種器質性心臟病
如先天性心臟病、冠心病、心臟瓣膜病、心肌炎、心包炎、心肌病、心內膜炎等，由于心臟的竇房結和傳導系統受病變的侵害，很容易發生心律失常，所以心律失常幾乎見于各種類型的心臟病。
2.神經、內分泌系統調節紊亂，水、電解質失衡
心臟的神經和內分泌系統調節紊亂、心臟的離子平衡失調等;除心臟因素外其他各種原因引起的低氧血癥介導的心肌乏氧、全身及心臟局部酸堿平衡的調節障礙等，具備了心律失常的離子和代謝所必備的基礎，形成心律失常的條件因素，因而常常誘發心律失常的發生。
3.藥物的影響
多種藥物可以引起心律失常，比如非保鉀利尿藥、洋地黃類藥物、腎上腺素、去甲腎上腺素、異丙腎上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、氨力農和米力農等。尤其值得注意的是各種抗心律失常藥物或者經過改變離子通道，或者穩定細胞膜，或者改變心臟的不應期，或者作用于心臟的受體，達到防止或終止心律失常的目的。但是，抗心律失常藥物本身也有致心律失常的作用，如果應用不當，也能介導心律失常，甚至死亡。
4.全身性或其他系統疾病
如神經系統疾病、內分泌系統疾病、代謝疾病、創傷、手術、心臟導管檢查等都可以引起心律失常的發生。
5.正常人
在情緒激動、驚嚇、憂郁、飲酒、飲濃咖啡等會發生竇性心動過速或期前收縮。健康的老年人比青年人更容易發生心律失常。一般講人的一生總會有心律失常發生。
【心律失常的發生機制】
大量單細胞、游離肌肉條和動物心臟電生理研究的結果顯示，心律失常有多種不同發生機制，如折返、自律性改變、觸發激動(后除極引起)和調變的平行收縮等。然而，由于條件限制，目前能直接對人在體心臟研究的僅限于折返機制，臨床檢查尚不能判斷大多數心律失常的電生理機制，更不能區別心律失常的離子流機制。
表1 心律失常的發生原因
沖動發生異常沖動傳導異常沖動發生與傳導異常
1.自律性異常
正常自律性 1.傳導減慢與阻滯(竇房阻滯、房室阻滯等1.平行收縮
2.4相除極導致傳導減慢
異常自律性2.單向阻滯與折返
3.觸發激動
早期后除極
延遲后除極3.傳導阻滯，電張電流傳導與反射
心律失常的電生理機制主要包括沖動發生異常、沖動傳導異常以及二者聯合存在(表1)。沖動發生異常見于：①正常自律性狀態，正常起搏點(最高與潛在起搏點)位相4除極過快或過慢。②異常自律性狀態，正常無自律性的快反應細胞(心室和心房肌)，以及正常具自律性的快反應細胞(浦頃野纖維)由于病變使膜電位降低達-50～-60mV時，均出現異常自律性，前者由無自律性轉為具自律性，后者則自律性增高(圖5)。③一次動作電位后除極觸發激動(圖6，7)。
圖5 心律失常發生原理——沖動發生異常
一、正常自律性 A：竇房結第4相除極、加速或減慢 B左：浦頃野纖維第4相除極
二、異常自律性 B右：浦頃野纖維膜電位下降至-60mV，自律性增強 C左：正常心房或心室肌無自律性 C右：當膜電位下降至-60mV，出現異常自律性
圖6 心律失常發生原理-后除極觸發導致沖動發生異常
程序刺激(·)與次后觸發激動引起的自發除極，注意后除極波逐漸增高達閾電位后導致持續快速心律失常，最終后除極降至閾電位以下，快速心律失常終止。
圖7 早期后除極與延遲后除極觸發導致沖動發生異常(觸發激動)
臨床上正常自律性狀態下沖動發生異常所致心律失常包括竇性心律失常和逸搏心律;異常自律性可致加速的房室交接處或心室自主節律，平行收縮，房性或室性快速心律失常。后除極是發生在前一次動作電位復極過程中或復極完畢后的閾值下除極，分別稱為早期后除極(EAD)和延遲后除極(DAD)。后除極達慢反應細胞除極閾值時，可引起一次或連續除極。EAD發生在不同原因所致心肌細胞復極過程顯著延長時，如細胞外鉀離子濃度增高，普魯卡因胺、高濃度兒茶酚胺藥物作用以及浦頃野纖維機械或牽拉性損傷等;而DAD則與洋地黃素性作用或其它原因導致細胞內鈣離子增高有關。程序刺激可誘發和中止后除極激動所致心致過速，臨床電生理尚不能明確區分心律失常的折返或觸發激動機制。觸發激動可能引起房性或室性快速心律失常，其臨床意義和發生率尚在探索中。
沖動傳導異常多由心肌細胞膜性能改變如動作電位振幅和上升速率降低，應激性下降，細胞間接合減少，以致沖動傳導減慢或阻滯?？蓪е聺撛谄鸩c脫逸，亦可引起折返性快速心律失常。折返形成的基本條件為：①心臟某處或多處單向阻滯;②沖動在另一途徑傳導緩慢;③阻滯部位遠端心肌延遲激動;④阻滯部位近端心肌再激動。心臟內不均勻的傳導抑制，使鄰近心肌的應激性和不應期極不一致時，局部心肌內可形成電生理性能顯著不同的兩條傳導途徑。這兩條途徑是有共同的近端和遠端通道。在合適條件下，沖動自近端共同通道沿兩條途徑之一傳向遠端共同通道，繼而經另一途徑由遠端再次傳入近端共同通道，形成沖動傳導的一次或多次折返，折返可沿固定解剖或電生理傳導障礙，在單向阻滯和傳導減慢具備的條件下形成;也可呈圍繞不激動心肌中心區的傳導渦(微折返——leading circle學說);還可表現為跨過不能應激的心肌間隙的電張電流逆傳(反射—reflection)。(圖8、9、10)。
圖8 心律失常發生原理——單向阻滯與折返
左上 浦頃野纖維分支與心室肌間折返
下 心室肌內電生理性能分離形成局部折返
右上 房室結內縱形電生理性能分離所致折返
下 心肌束內鄰近纖維電生理性能分離所致折返
圖9 反射——電張電流遞傳引起的折返
上：置于浦頃野纖維不應激段近端與遠端電極記錄到的跨膜電位
下右：近端沖動在不應激段傳導受阻，但形成的電張電流使沖動緩慢傳導至遠端
下中：近端沖動在不應激段受阻，形成的電張電流不足以引起遠端激動
下左：近端沖動經電張電流延遲傳導至遠端，遞傳至近端，產生第2次動作電位——反射
圖10 心律失常發生原理——可能為折返環部位
1.右房內 竇房結-心房交界;2.左房內;3.房室結內;4.經旁道房室折返;5.經希氏浦頃野系統束支折返;6.心室肌內
臨床上有充分依據提示房室結性心動過速和房室旁道所致室上性心動過速的機制為折返，其折返途徑分別為房室結內雙通道和經心房、房室結、希浦系統和心室再經旁道逆轉回心房的折返環。不少室上性和室性快速心律失常的機制是心房和心室內微折返(表2)。
沖動發生異常合并沖動傳導異常時，異位起搏點由于周圍傳入阻滯保護，不受鄰近激動波前方的侵入，始終保持自身的除極規律，形成平行收縮心律。異常沖動發生與沖動傳導異常相互作用可改變異常沖動的傳入或傳出阻滯程度，使異常沖動發生加速、減速、夾帶(entrain)或完全抑制，臨床上表現為快慢不等的各種心律失常。近年還有報導平行收縮心律時，異常沖動發生的規律受竇性心律改變影響而調變。
表2 各種臨床心律失常的可能發生原理
發生原理臨床心律失常
折返房室結內折返性心動過速、經旁道房室往返性心動過速
持續單形室速，束支折返性室速、房內折返性心動過速
異常自律性多源性房性心動過速
某些類型的房速和室速
后除極觸發激動洋地黃毒性反應所致房性、房室交接處性與室性心律和心動過速
加速的交接處性和心室自主節律
某些類型的室速
