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過敏性紫癜腎炎(過敏性紫癜腎炎 )

別名:
埃諾克-多恩萊因炎,舍-亨二氏紫癜
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%
多發人群:
過敏患者
發病部位:
免疫系統 血液血管
典型癥狀:
蛋白尿 斑丘疹 皮膚紫癜 胃腸道出血 黑尿
并發癥:
腎病綜合征 高血壓
是否醫保:
掛號科室:
腎內科
治療方法:
藥物治療、手術治療

過敏性紫癜腎炎是怎么回事?

 過敏性紫癜腎炎疾病病因

 一、發病原因

  確切病因尚未明確,可能與下列因素所致的過敏反應有關:

  1.感染 細菌、病毒及血吸蟲感染或其他寄生蟲感染。多數有前驅呼吸道感染及扁桃體炎表現。

  2.藥物 抗生素(如四環素、Vancomycine等),磺胺、異煙肼、水楊酸、巴比妥、奎寧、碘化物、鏈激酶、接種疫苗(麻疹疫苗、流行性腦脊髓膜炎疫苗等),結核菌素試驗等。

  3.食物 食用乳、蝦、蟹、蛤等。

  4.其他 花粉或蟲咬、寒冷刺激。也有小部分患者無明顯誘因。大量資料表明本病系一免疫復合物疾病。

  二、發病機制

  目前認為本病系一免疫復合物性疾病。各種原因引起的過敏性紫癜腎炎是一個包括免疫復合物的形成、循環和沉積于血管的過程。患者血清中可測得循環免疫復合物,主要為IgA,在感染后IgA升高更明顯,病變血管及腎小球可檢出IgA、C3顆粒狀沉著。因此,資料表明,IgA在過敏性紫癜腎炎發病機制中起重要作用,免疫病理技術證實,沉積的IgA無分泌片但有J鏈,提示是多聚IgA沉著,IgA于腎臟、腸系膜及皮膚的沉著率均高于其他器官組織。至于IgA在本病發病中確切機制尚不清,有人認為是抗原,也有認為是抗體,或是非特異性抗體,為某種抗原對機體刺激后產生相應抗體時同時產生。目前對IgA的作用有兩種看法,一種認為IgA可能是機體對不同抗原反應所產生的抗體,然后形成免疫復合物,沉積于腎小球系膜;另一種認為IgA為抗體,直接針對腎小球系膜結構或已固定于系膜的抗原而沉積于系膜中。近來也有人提出,IgA不是抗體,而是抗原。IgG是IgA的抗體。由于病變區常有C3及備解素,而不易發現C1q及C4等,認為可能通過激活補體旁路系統而造成組織的免疫損傷。其他免疫異常還有IgA分泌的B細胞增加,T調節細胞改變等。有的研究發現,過敏性紫癜腎炎患者腎組織中存在大量淋巴細胞及單核細胞浸潤,且臨床及病變多樣化,對治療反應不一,因而認為過敏性紫癜腎炎的發病機制并非單一因素,細胞介導的組織損傷在過敏性紫癜腎炎的發病中也起重要作用。

  此外,血管內凝血機制也參與了發病過程,病人的原纖維蛋白降解產物(FDP)增高,腎小球毛細血管腔內發現血小板集聚和纖維蛋白沉積及血栓形成,提示有微血管內凝血而導致腎臟損傷。

  近年的研究發現細胞因子在介導血管炎發生中起重要作用。IL-1可以通過自分泌或旁分泌的形成影響腎小球系膜細胞的功能。IL-1除了具有促進系膜細胞增殖,增加細胞因子(1L-6,IL-8,MCP-1,PDGF)和黏附分子(ICAM-1,VCAM-1)的釋放以及細胞外基質產生的作用外,還與腎小球新月體的形成有關。

  國內的研究發現過敏性紫癜腎炎患者白細胞介素-1受體拮抗藥等位基因(IL-1 RN*2)攜帶率明顯高于正常人,這種由于遺傳特定背景所致的炎癥情況下,機體不能有效拮抗IL-1致炎作用,也可能是過敏性紫癜腎炎發病機制中非常重要的因素之一。此外,過敏性紫癜腎炎患者IL-1 RN*4等位基因的攜帶率也明顯高于正常人和IgA腎病患者,其臨床意義尚有待進一步闡明。

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