小兒脂肪吸收不良疾病病因
一、發(fā)病原因：
小腸是吸收各種營養(yǎng)物質(zhì)的主要場所。由于各種原因引起的營養(yǎng)物質(zhì)、尤其是脂肪不能被小腸充分吸收，從而導(dǎo)致腹瀉、營養(yǎng)不良、體重減輕等，就叫做吸收不良綜合征。
其中有一類疾病過去病因不明，稱之為特發(fā)性吸收不良綜合征或乳糜瀉(celiac disease)，現(xiàn)已知是由于對麥類食物中的麩質(zhì)(gluten)發(fā)生過敏所致。
1、膽汁分泌減少：
各種原因所致的膽管梗阻，如先天性膽道閉鎖、膽道感染;各種肝病，如膽汁淤積性肝炎、晚期肝硬化等。
2、胰腺疾病：
胰腺疾病引起胰腺外分泌減少或缺乏，腸道對脂肪消化吸收不良。
出現(xiàn)脂肪瀉時，胰脂肪酶的分泌常低于正常量的10%。嚴(yán)重脂肪瀉主要見于先天性囊性纖維性變、慢性胰腺炎及胰腺全切的患兒。
3、腸道疾病：
各種原因?qū)е滦∧c吸收面積減少、黏膜表面病變、腸壁浸潤及酶缺陷等，均可影響脂肪在小腸的正常攝取、加工和吸收。
4、代謝及其他原因：
內(nèi)分泌紊亂疾病，如腎上腺功能低下、甲狀旁腺功能減退;其他原因所致的腸吸收不良綜合征、Wolman病;低丙種球蛋白血癥、免疫球蛋白A重鏈病、無β脂蛋白血癥;結(jié)締組織病(硬皮病)等。
二、發(fā)病機制：
脂肪的消化主要是在小腸，消化與吸收比較特殊。由于脂肪不溶于水，而體內(nèi)的酶促反應(yīng)是在水溶液中進(jìn)行，所以脂肪必須先乳化才能進(jìn)行消化。
來自膽囊的膽鹽在脂肪消化中起重要作用，它首先是凈化脂肪，并減少它的表面張力，然后使脂肪乳化成非常細(xì)小的乳化微粒。
胰液含有脂肪酶，脂肪在脂肪酶的作用下進(jìn)行分解。分解的產(chǎn)物是甘油二酸酯、甘油一酸酯、脂肪酸和甘油。低于12個碳原子的短鏈脂肪酸直接被小腸粘膜內(nèi)壁吸收。長鏈脂肪酸再被酯化成甘油三酯，與膽固醇、脂蛋白、磷脂結(jié)合，形成乳糜微粒進(jìn)入淋巴系統(tǒng)，最后進(jìn)入血液，運送到身體各個組織。
食物中脂肪多為三酰甘油，當(dāng)其與蛋白質(zhì)等一起進(jìn)入十二指腸后，可促使消化道激素膽囊收縮素(cholecystokinin)釋放，后者促進(jìn)胰腺分泌、膽囊收縮及Oddi括約肌開放、脂肪經(jīng)膽鹽乳化后，易于被水溶性胰脂肪酶所催化使其分解為甘油一酯及游離脂肪酸。
進(jìn)入上皮細(xì)胞的甘油一酯，在細(xì)胞內(nèi)分解為脂肪酸，脂肪酸在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)又重新合成三酰甘油，并與細(xì)胞合成的磷脂膽固醇及蛋白質(zhì)(apoprotein)一起，組成較穩(wěn)定的乳糜粒，進(jìn)入乳糜淋巴管及血循環(huán)。
上述脂肪吸收過程中任何一環(huán)節(jié)發(fā)生障礙，均可引起吸收不良導(dǎo)致脂肪瀉。
