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小兒糖原貯積病Ⅰ...(小兒糖原貯積病Ⅰ... )

別名：
小兒von Gierke病,小兒糖原累積病Ⅰ型
傳染性：
無傳染性
治愈率：
對癥治療為主，無法徹底根治
多發人群：
兒童
發病部位：
全身
典型癥狀：
肝腫大 肌肉萎縮 出血傾向 肝臟腫大 低血糖驚厥
并發癥：
肝纖維化
是否醫保：
是
掛號科室：
兒科
治療方法：
暫無
簡 介
糖原貯積病Ⅰ型又稱VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷癥、粘多糖癥Ⅰ型、脂質黏多糖病Ⅰ型。黏多糖貯積癥患者由于過多的黏多糖貯積于骨、軟骨等組織或器官內，從而影響到這些組織或器官的正常發育，多余的黏多糖從尿中排出。1968最早由Spmnger描述本癥，本病多見于嬰幼兒，年長兒也可見到。
是否屬于醫保
否
別 名
小兒von Gierke病,小兒糖原累積病Ⅰ型
發病部位
全身
傳染性
無傳染性
多發人群
兒童
相關癥狀
肝腫大 肌肉萎縮 出血傾向 肝臟腫大 低血糖驚厥
并發疾病
肝纖維化
就診科室
兒科
治療費用
不同醫院收費標準不一致，市三甲醫院約（5000 —— 7000元）
治愈率
對癥治療為主，無法徹底根治
治療周期
終身間歇性對癥治療
治療方法
暫無
相關檢查
半乳糖耐量試驗,果糖耐量試驗,腎上腺素試驗,葡萄糖耐量試驗,血液生化六項
常用藥品
小兒清熱寧顆粒,小兒智力糖漿
最佳就診時間
就診時長
復診頻率/治療周期
終身間歇性對癥治療

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    蘇詒英 主任醫師
    未開通
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    擅長疾病： 新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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