肺動脈瓣狹窄發病率約占先天性心臟病的8%~10%,肺動脈狹窄以單純肺動脈瓣狹窄最為常見,約占90%,其次為漏斗部狹窄,脈動脈干及其分支狹窄則很少見,但可繼發或并發瓣下狹窄,它可單獨存在或作為其他心臟畸形的組成部分,如法洛四聯癥、卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差<30%mmHg,一般不會出現明顯的臨床癥狀。
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